导语：胸腺是一种位于胸骨柄后面的器官，位于喉咙和心脏的中间。在青年时期，胸腺的生长速度很快，最大的时候可以长到25-40g，差不多是鸡蛋的一半。随着年龄的增长，胸腺也会逐渐的缩小。胸腺是一种叫做胸腺素的荷尔蒙，它是一种叫做胸腺素的荷尔蒙。胸腺素是在年首次被发现的。胸腺素并非单一的物质，它含有许多肽类，故被称作胸腺肽。那么，这些肽类有何用途？
一、迪格奥尔格综合征概论
1、迪格奥尔格综合症的病人，由于遗传原因，先天性的胸腺、甲状腺等器官发育不全，对儿童的生长发育造成一定的影响。这种疾病很少发生，是一种很少见的疾病。现在有了胸腺肽，正好可以用它来治疗这种罕见的疾病。迪格奥尔格综合症的临床研究取得了可喜的成果。这一发现为更深入地研究胸腺肽提供了动力。
2、后来发现，天然的胸腺肽可以分为几十种不同的成份，这些成份都是由伟大的科学家们根据不同的成分进行分类。其中，最早从胸腺肽组份5（T5）中分离得到的一种明确成分，即胸腺肽Tα1，由美国赛生制药（SciClone）研发，于意大利上市，用于迪格奥尔格综合症。
二、迪格奥尔格综合症的致病机理
1、原发性T淋巴细胞免疫缺陷引起的免疫缺陷综合征，其主要症状为细胞介导的免疫抑制。T细胞的缺失还会间接地影响由T淋巴细胞活化的作用细胞，例如单核巨噬细胞和B细胞。严重T细胞缺失在出生1年后就会出现，可能是多种免疫反应系统的综合免疫缺陷，而轻度T细胞缺乏则会在成人后出现。主要有胸腺发育不良、血钙不足、先天性心脏病、面部畸形等。
2、大多数病例是局部的格奥尔格综合症，也就是没有损伤的胸腺，T细胞数目和功能都是正常的，很少有感染发生。少数病人是迪格奥尔格综合症，也就是胸腺有缺损的病人，有些病人的胸腺也是局部的，随着时间的推移，他们的免疫力会慢慢的改善。完全性迪格奥尔格综合症病人T淋巴细胞数目及功能均有显著降低，且易受感染。
三、疾病的预防
1、孕期保健
有些免疫缺陷病与胚胎发育不良有直接关系，如果孕妇在放射线照射后服用某种化学药物，或出现病毒感染，尤其是风疹病毒感染，会损害胎儿的免疫系统，尤其是在怀孕初期，可以影响多种系统，所以加强孕期保健，尤其是怀孕初期加强孕期的保健非常重要孕妇要避免接受放射线辐射，使用化学药物，注射风疹疫苗等尽可能防止病毒感染还要使孕妇加强营养及时治疗一些慢性病。
2、遗传咨询及家族调查虽然大多数疾病不能确定遗传方式但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发展风险；如果成人有遗传性免疫缺陷病，可以向父母亲报告下一胎孩子患病的可能性；对抗体或补体缺陷的直系亲属应该检查抗体和补体水平，以判断其家族是否患有迪格奥尔格综合征病人将疾病传给后代的几率为50%羊水细胞或绒毛膜细胞染色体分析结果22q11缺失可作出产前诊断（产前诊断甚至宫内治疗）非常重要。
3、新生儿因先天性甲状旁腺功能低下及血钙不足而导致的手足畸形，一般在出生后一年左右就会消失，儿童的面部特征是：眼窝间距变宽，耳郭位置较低，有切痕，上唇正中纵沟较短，下颚较小，鼻裂。常见的是大血管病变，例如法洛四联症及右主动脉弓。如果婴儿还没有死亡，那么在出生3-4个月内就会出现多种严重的病毒、真菌，如念珠菌、卡氏肺囊虫等。接种减毒的活病毒疫苗，如牛痘疫苗、麻疹疫苗、卡介苗等，可能会引起细胞免疫功能的下降，从而导致死亡。
四、治疗方案
1、禁止注射
患有细胞缺陷的人，会在接种疫苗后产生牛痘。接种卡介苗后，可引起全身播散死亡。因此，应当禁止使用活疫苗，例如牛痘、冻干卡介苗，以及麻疹和脊髓灰质炎的疫苗。
2、抗菌治疗
由于细胞的免疫能力较弱，身体无法杀灭病毒、霉菌及其它病原体。如果出现感染，可以口服抗病毒药物。
3、免疫治疗
免疫替代疗法是以T细胞的补充、T细胞的功能为主。在进行血液移植前，应考虑到不同的组织类型导致的GVHR。转移因子是T淋巴细胞分泌的一种，能够向T细胞传输正常的免疫信号，使其活化休眠的淋巴细胞，从而达到恢复和扩展细胞的免疫功能。胸腺素是从牛的胸腺或猪的胸腺中提取的一种多肽，它不但能够促进T淋巴细胞的分化、发育，还能促进T淋巴细胞的抗原反应或其它刺激，从而促进机体的免疫机能，从而达到调节机体免疫平衡的目的。
4、IgG疗法
干扰素是一种淋巴因子，它是由病毒感染细胞后生成的。通过抑制病毒的增殖，激活机体的自然杀伤细胞，增强机体的免疫力。白细胞介素2（IL-2）是一种淋巴因子，它是从T细胞中分泌出来的。它可以促进淋巴细胞，还可以增强激活和杀死细胞的淋巴因子。
5、骨髓移植是将正常造血干细胞移植到异体骨髓中以恢复正常细胞及体液免疫功能的理想方法。胸腺素是T细胞成熟的重要物质，它可以促进T细胞的成熟，有助于机体的免疫系统的修复。
结语：迪格奥尔格综合症是一种先天性的疾病，它的主要表现为心脏的异常和其它的免疫系统疾病。在治疗方面，目前的主要方法是免疫疗法和干扰素来帮助人体恢复免疫力。希望大家早日发现疾病并治疗，平安健康快乐每一天。