作者：心血管内科副主任医师张铮
肺动脉高压的早期迹象，在哪种情况下要高度警惕肺动脉高压
肺动脉高压的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；可能随着肺动脉压力升高症状才逐渐加重，出现全身症状。肺动脉高压患者出现的比较明显的体征有蓝嘴唇，和头晕胸痛。因此，有身体医院就诊，肺动脉高压的早期诊断非常重要，尽早地确诊对预后有着非常积极地影响。
医院就诊后，根据病史、症状和体征判断出有肺动脉高压时，作何检查才能诊断或者排除肺动脉高压呢？首先，心电图是一个性价比很高的检查，既方便又可以看出心脏是否有其他异常。肺动脉高压的心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。但是，心电图对肺动脉高压诊断的敏感性低，正常心电图并不能排除肺动脉高压。异常心电图多见于严重的肺动脉高压。右室肥厚有助于初诊肺动脉高压患者的诊断并对预后具有预测价值，但用于肺动脉高压筛查的敏感性和特异性低。疾病晚期可见室上性心律失常，尤其是心房扑动和心房颤动，室性心律失常少见。房性心律失常影响心输出量，加重病情。
第二，肺动脉高压患者胸部X线可见肺动脉段凸出，中心肺动脉扩张，与周围肺动脉纤细或截断形成鲜明对比，表现为“残根”征，以及右心房和右心室扩大的征象。X线胸片有助于筛查肺动脉高压的病因，如左心疾病、肺部疾病、先天性心脏病和栓塞性疾病等在X线胸片上具有相应的影像学特征。但是需要注意的时，肺动脉高压的严重程度与胸片异常程度并无相关，正常的X线胸片不能排除肺动脉高压。
第三，肺功能检查在肺动脉高压的病因诊断中具有较高价值，对于肺部疾病所致肺动脉高压，根据第1秒用力肺活量、用力肺活量、肺总量、一氧化碳弥散量可以鉴别阻塞性、限制性以及混合性通气功能障碍的肺部疾病。胸廓畸形、胸膜增厚与ILD相关肺动脉高压在肺功能的表现上相似，可以表现为肺容积的减少。动脉性肺动脉高压时，由于血管的张力增高，肺组织僵硬度增加，可表现为轻度限制性通气功能障碍，同时肺小动脉扩张压迫终末呼吸道或肺泡也可引起轻度气道阻塞。大部分肺动脉高压患者的弥散功能表现为轻或中度下降。阻塞性气道疾病及神经肌肉疾患可能表现为低氧血症及高碳酸血症。如出现与疾病程度不相符的低氧血症需考虑到动静脉分流的情况。轻症肺动脉高压的动脉血气分析可完全正常，病情严重者可能存在过度通气，表现为二氧化碳分压下降及低氧血症。肺功能测定和动脉血气分析不仅可以帮助发现潜在的气道或肺部疾病，还和肺动脉高压的严重程度相关。肺动脉高压患者二氧化碳分压值越低，说明过度通气越严重，预后越差，而氧分压和预后无明确相关性。
第四，超声心动图可用于肺动脉高压诊断筛查、病因鉴别和心功能评价。根据静息状态下超声心动图测量的三尖瓣反流峰值流速和其他指标可以评估肺动脉高压的可能性，用低、中、高度可能表示。根据临床表现和超声心动图评估的肺动脉高压可能性判断是否需行RHC。对于有症状的患者，可依据超声心动图对肺动脉高压的可能性作进一步评估。超声心动图有助于鉴别肺动脉高压的病因，如CHD、左心疾病等。经食道超声对于某些CHD的诊断更为准确。超声心动图对于心脏功能评价具有较好的价值，如可根据三尖瓣环收缩期位移、右室心肌做功指数、左心室偏心指数、右心房面积等评估患者的右心功能，并可预测预后。
第五，核素肺通气/灌注显像是判断肺动脉高压患者是否存在肺动脉狭窄或闭塞性病变（包括栓塞性疾病等）的重要检查手段。如果存在呈肺段分布的灌注缺损且与通气显像不匹配，则需要考虑肺动脉狭窄/闭塞性病变的可能性。肺动脉高压的肺V/Q显像可能正常，也可能存在非肺段性灌注缺损。筛查CTE肺动脉高压应用V/Q显像比CT肺动脉造影敏感性高，正常或低度可能V/Q显像可基本排除CTE肺动脉高压（敏感性90%~%、特异性94%~%）。V/Q显像易出现假阳性，尤其存在严重心肺部疾病时，需要结合其他检查进行鉴别。
第六，CT可显示右心室和右心房扩大、肺动脉扩张，并可通过测量肺动脉与升主动脉直径比来评估肺动脉高压可能性。高分辨CT还有助于肺动脉高压病因筛查，肺部疾病所致肺动脉高压患者HRCT可检出肺气肿、肺大疱、肺纤维化等肺部病变，PVOD/PCH患者HRCT可发现弥漫性小叶中心性磨玻璃结节、小叶间隔增厚、纵隔淋巴结肿大等征象。
第七，心血管磁共振成像可直接评价右心室大小、形态和功能，并可无创评估血流量，包括心输出量、每搏输出量和右心室质量。MR血管造影对导致肺血管堵塞的病因鉴别可能有帮助，特别适用于孕妇或对碘造影剂过敏者。由于心血管磁共振具有无创、可重复的特点，且对右心功能的评估与RHC相比具有较高的一致性，因而可作为肺动脉高压患者基线和随访时对病情严重性判断的手段。
诊断肺动脉高压的金标准
最后就是诊断肺动脉高压的金标准——右心导管检查，这是诊断和评价肺动脉高压的标准方法，通过右心导管检查可获得血流动力学数据，包括右房压、右室压（收缩压、舒张压和平均压）、肺动脉压力（收缩压、舒张压和平均压）、肺动脉楔压、心输出量、混合静脉血氧饱和度和PVR等，有助于判断有无心内左向右分流、评价对肺血管扩张剂的反应性和制定治疗策略。
尽管右心导管检查术检查是一种创伤性、侵入性检查，操作过程较复杂，不易重复且有一定风险，但因其可直接获得准确、可靠的血流动力学资料，排除一些器质性疾病，以帮助查找肺动脉高压病因，目前仍是诊断肺动脉高压的金标准。
诊断病因
确诊了肺动脉高压后，还需要进一步判断病因，这是进行下一步治疗的基础。首先，应判断肺动脉高压是否由左心疾病导致。左心疾病是导致肺动脉高压的常见原因。左心收缩、舒张功能障碍和/或左心瓣膜疾病是最常见的引起肺动脉压力升高的左心疾病。左心疾病所致肺动脉高压区别于其他类型肺动脉高压的最大临床特点为存在左心疾病的临床证据。这类肺动脉高压患者通常伴有许多左心疾病的征象，如年龄65岁、肥胖、高血压、冠心病、糖尿病、房颤、左束支阻滞、心血管介入和左心扩大等，根据左心疾病的征象可以预判存在左心疾病的可能性。如果无法区分是左心疾病所致肺动脉高压还是第一大类肺动脉高压合并左心疾病时，建议将患者转诊至肺动脉高压中心进一步诊治。
第二，当肺动脉高压由肺部疾病和（或）低氧所致，其症状不典型，常与肺部疾病本身所致的胸闷、呼吸困难症状重叠而被掩盖，随着疾病的进展，在肺部疾病体征基础上，可出现肺动脉高压和右心衰竭的征象。对于临床疑诊肺动脉高压的肺部疾病患者，需进一步针对肺动脉高压进行检查。超声心动图是筛查肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压的最佳无创检查方法。
第三，判断是否为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，对于临床疑诊或超声心动图检查提示肺动脉高压的患者，可经进一步检查明确慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断，主要包括肺V/Q显像、CTPA、MRPA、RHC和肺动脉造影等。