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患者，女，35岁。因活动后气短、双下肢水肿、腹部膨隆、不能平卧入睡来院就诊。超声心动图提示右心扩大，三尖瓣反流，肺动脉高压。患者有连续性杂音和脉压增大等体征。
但是经过全面检查并未发现引起肺动脉高压的常见病因如先心病、结缔组织病、慢性低氧性疾病、肺栓塞、肺血管炎等，也没有发现致肺动脉高压的左心疾病。患者既往有腰椎间盘突出症手术治疗史，或许这就是此次肺动脉高压的症结所在？您知道怎么回事吗？
患者，女，35岁，因“活动后胸闷、气短4年”于年8月入院。患者于年3月无明显诱因出现胸闷，夜间胸闷加重，伴有恶心、呕吐。并渐出现双下肢水肿，活动后气短，活动耐力下降，平卧时喘息，渐不能平卧入睡，腹部膨隆，双下肢重度水肿。医院，心脏超声示右心室增大，三尖瓣中重度关闭不全，心包积液。考虑心脏病，给予腹腔穿刺，抽出腹水ml。给予培哚普利（雅施达）、呋塞米、氯化钾（补达秀）和螺内酯治疗好转。口服药物半年后自觉症状好转自行停药，患者再次出现腹胀、恶心、呕吐、气短加重。给予卡托普利、地高辛治疗未完全缓解。年7月曾就诊我院，当时超声心动图提示双心房、右心室扩大，肺动脉压力轻度升高（估测收缩压为45mmHg），考虑限制型心肌病可能性大，给予地高辛、利尿剂和螺内酯治疗。患者近3年坚持服药，但活动后仍有气短症状，伴有双下肢水肿、腹胀、夜间阵发性呼吸困难。水肿反复出现，利尿治疗有所减轻。为进一步诊治收入我病房。
既往史：患者年曾行腰椎间盘突出手术治疗。既往无高血压。
查体：T36.3℃，R20次/分，P80次/分，BP/30mmHg，体重54kg，身高cm。神志清，精神可。右肺呼吸音低，无干湿性啰音。胸骨左缘3～4肋间闻及粗糙连续性杂音，且头部、颈部、后背部及腰部均可闻及连续性杂音。肝肋下7cm，脾肋下可触及，腹部膨隆，双下肢轻度水肿。初步诊断：右心扩大原因待查，肺动脉高压，心功能Ⅲ级，高血压？
实验室检查：血液化验：肝肾功能、甲状腺功能、血、尿、便常规均无异常。自身抗体正常，动脉血气分析：pH7.46，PO.9mmHg，PCO.3mmHg。
X线胸片（图20-1）：两肺淤血重，未见实变；主动脉结偏宽；肺动脉段平直；左心房、室增大；心胸比0.66。提示：左心受累疾病伴左心功能不全。
图20-1X线胸片：两肺淤血重，未见实变；主动脉结偏宽；肺动脉段平直；左心房、室增大；心胸比0.66。提示：左心受累疾病伴左心功能不全
超声心动图（图20-2）：左心房及右心房、室扩大，左心房内径53mm，左心室舒张末内径60mm，EF72%，右心室舒张末前后径35mm，右心室游离壁收缩幅度偏低。室间隔运动低平。左心室壁收缩幅度正常。三尖瓣瓣环扩大，约45mm，瓣叶附着位置正常，瓣叶无明显增厚，未见明确腱索断裂，对合不良。余瓣膜形态、结构、启闭运动未见明显异常。大动脉关系正常。主肺动脉及左右肺动脉增宽。心包腔未见异常。下腔静脉扩张内径约38mm，吸气塌陷率明显减低。
图20-2超声心动图：左心房及右心房、室扩大，左心室壁收缩幅度正常，EF72%。三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压约62mmHg。余瓣膜形态、结构、启闭运动未见明显异常
多普勒检查：二尖瓣微少量反流，肺动脉瓣少量反流，三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压约62mmHg。房水平未探及明确分流。
心脏磁共振成像（图20-3）：左、右心室腔内径扩大，以右心室扩大更为显著（左心室横径60mm，右心室近段横径50mm）；各段室壁厚度大致正常，右心室流出道明显增宽。左心室整体收缩功能正常（HR85次/分，LVEF75.3%）。右心室整体收缩功能属正常低限。右心房径扩大（前后径70mm），上下腔静脉近心段增宽。左心房径不大（前后径35mm）；三尖瓣中度反流，二尖瓣少许反流。心包腔内无积液。主肺动脉横径31mm，同水平升主动脉横径28mm。心肌灌注首过及延迟扫描无明显异常。
图20-3心脏磁共振成像：左、右心室腔内径扩大，以右心室扩大更为显著；左心室整体收缩功能正常，LVEF75.3%。右心室整体收缩功能属正常低限
大动脉增强CT（图20-4）：①主动脉全程显影清晰，未见内膜片影；管径正常，管壁光滑。②三支头臂血管开口部显影好。腹腔干、肠系膜上动脉及双侧肾动脉（左侧为双肾动脉）近中远段显影好，管腔未见狭窄或扩张性改变。双肾灌注好。③下腔静脉全程增宽；左髂总静脉与左髂总动脉（远端分叉前）间可见交通，内径约14.5mm，左髂总静脉扩张；右髂总动、静脉及双侧髂内、外动脉显影好，未见明确狭窄或扩张。④右心房、室增大，左心室亦增大。纵隔内未见占位病变。⑤主肺动脉增宽，内径约32mm，同水平升主动脉径约29mm。肺动脉主干、左右肺动脉及其分支内未见充盈缺损等病变。两肺未见渗出实变影。诊断：左髂动静脉瘘，肺动脉高压（继发性）。
图20-4大动脉增强CT：①左髂总静脉与左髂总动脉（远端分叉前）间可见交通，内径约14.5mm，左髂总静脉扩张；②右髂总动、静脉及双侧髂内、外动脉显影好，未见明确狭窄或扩张。③右心房、室增大，左心室亦增大
最后诊断：左髂总动静脉瘘，心脏扩大，肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
患者以活动后胸闷、气短4年入院，病情反复，病史较长，无特殊家族史，超声心动图提示右心扩大，三尖瓣反流，肺动脉高压。临床上以右心增大，肺动脉高压为线索进行病因筛查，经过全面检查并未发现引起肺动脉高压的常见病因如先心病、结缔组织病、慢性低氧性疾病、肺栓塞、肺血管炎等，由于患者存在双心房扩大，亦不支持特发性肺动脉高压的诊断。那是否要考虑左心疾病所致的肺动脉高压，如心肌病、瓣膜病等，患者左心室无明显扩大，左心室射血分数正常，二尖瓣、主动脉瓣结构未见异常，因此可以除外扩张型心肌病、左心瓣膜病所致，此时考虑限制型心肌病可能性增大，但患者心脏磁共振显示未见心脏左右心室收缩和舒张功能异常，且患者体动脉舒张压明显降低，脉压差明显增大，心脏听诊为连续性杂音，这些亦不支持限制型心肌病的诊断。我们再围绕心脏连续性杂音和脉压增大进行分析，一般只有在动、静脉血管出现异常交通时才会出现连续性杂音，如动脉导管未闭等，出现脉压增大常见病因是主动脉瓣关闭不全，但超声心动图检查并未发现。患者连续性杂音传导广泛，杂音明显，推测应该是较粗大的动静脉之间存在异常交通所致。我们接着进行全身大动脉CT造影检查发现左髂动静脉瘘。患者为何发生左髂动静脉瘘？是先天性？还是获得性？再次追问病史，患者年曾行腰椎间盘突出手术治疗，术后1年出现症状，因此推测患者左髂总动静脉瘘获得性可能性大。患者发生较大（异常交通约14.5mm）的动静脉瘘，其病理生理学改变类似左向右分流先心病，可以导致左心房、右心扩大、肺动脉高压、脉压增大，肺血增多等一系列表现，也就可以解释该患者的全部临床表现和检查结果。
该患者于年10月15日经过外科植入血管支架后（图20-5），恢复良好。术后BP/70mmHg，HR80次/分。术后超声心动图检查见表20-1。
图20-5左髂动脉植入血管支架后
表20-1患者心脏超声检查结果注：LA：左心房内径，LV：左心室舒张末内径，LVEF：左心室射血分数，RV：右心室舒张末内径，TRV：三尖瓣反流速度，PASP：肺动脉收缩压
医源性动静脉瘘导致高动力性心衰和肺动脉高压是比较少见的。仔细的病史追述和严谨的体格检查是能够发现这一类少见原因所致的肺动脉高压的。大的动静脉瘘可以造成肺循环血流明显增加，引起肺动脉压力升高、心力衰竭，甚至全心衰竭。医源性动静脉瘘既往文献亦有个案报道，多是外科手术所致，如腰椎手术、血液透析的动静脉瘘管和心导管介入等。有些初始小的动静脉瘘随着高动力导致动静脉瘘分流逐渐增加，瘘道逐年增大，最后发展成有意义的血流动力学改变。
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