卢彦娜探秘ldquo巨大心房rdq [复制链接]

医院卢彦娜

缩窄性心包炎是一种进行性加重的慢性疾病，影像学特征以心包增厚或钙化为著；但由于临床表现和血流动力学改变与限制型心肌病相似，而且两者的治疗方法截然不同（缩窄性心包炎以心包剥离术为主），因此，在鉴别上需要结合超声心动图、胸部CT、病史等方面谨慎诊断。在今年举行的长安国际心血管病论坛（CIC）上，医院的卢彦娜医师就“巨大心房”的案例，分享了缩窄性心包炎的诊断与治疗策略。

病例资料

患者男性，29岁，主诉间断胸闷伴腹胀3天。现病史：患者3天前无明显诱因出现胸闷，伴心悸、腹胀、食欲下降，门诊心电图提示心房扑动。既往史：9岁时曾患急性结核性心包炎，抗结核治疗半年，心电图提示心房扩大10年余。个人史：长期夜班，吸烟10年，6支/日，未戒。家族史：父母体健。

体格检查：T36.3℃、P68次/分、R18次/分、BP/86mmHg。神志清楚，步入病房，自主体位。眼睑轻度水肿，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，无奇脉。双肺呼吸音清，右下肺呼吸音稍低，双肺未闻及干湿啰音。心界不大，心率68次/分，律不齐，第一心音减弱，未闻及额外心音，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音、心包叩击音。腹软，无压痛或反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肾动脉区未闻及血管杂音。双下肢无水肿。入院心电图（Figure1）提示P波消失、心房扑动。

Figure1

入院心电图

实验室检查：肝肾功能：血清总胆红素（TBTL）42.3umol/L，直接胆红素（DBIL）17umol/L；N端前脑钠肽（NT-proBNP）：.87pg/ml；血气分析：PO.9mmHg，PCOmmHg；尿微白蛋白：尿量ml，微量白蛋白.15ug/min；腹部彩超：肝静脉增宽-肝淤血改变。

入院胸部X线检查：心胸比率0.55，心脏扩大，主动脉弓增宽，肺动脉段饱满，双肺纹理增粗（Figure2）。

Figure2

胸部X线检查结果

超声心动图检查：收缩功能正常，射血分数67%，双房增大，轻度二、三尖瓣关闭不全，左室舒张功能减低，少量心包积液，左房前后径48mm，右房上下径78mm，下腔静脉宽度22mm，下腔静脉吸气塌陷率小于50%（Figure3）。

Figure3

超声心动图检查结果

病例特点与诊断

该病例特点总结为以下几点：（1）青年男性，既往结核性心包炎病史；（2）临床表现以右心衰为主，表现为腹胀、食欲下降、肝静脉淤血；（3）心电图及彩超提示双房扩大（右房扩大为著），合并房扑；（4）双室不大，射血分数正常。

以双房扩大、右心衰竭表现为主的疾病包括：瓣膜性心脏病（三尖瓣或肺动脉瓣）、肺动脉高压、先天性心脏病、风湿性心脏病、心肌病（限制型心肌病等）、心包疾病（缩窄性心包炎）。瓣膜性心脏病和先天性心脏病可以引起右心容量负荷的增加，进而引起右心功能衰竭；肺动脉高压可以引起右心压力负荷的增加，进而引起右心衰竭的临床表现；但该患者没有瓣膜性心脏病、先天性心脏病、肺动脉高压病史，入院后的心脏彩超也不符合相关诊断，因此可以排除以上三种疾病。

风湿性心脏病最常累积二尖瓣，在二尖瓣狭窄后，左心房至左心室的血流量减少，左心房的容量负荷和压力负荷增加，进而出现左房增大，心房结构重构，随后出现心房电重构，常合并房颤、房扑等心律失常；该患者虽存在左房增大、合并房扑，但既往没有风湿性心脏病病史，入院检查结果也不支持风湿性心脏病，该类疾病也可以排除。

限制型心肌病和缩窄性心包炎最需要谨慎鉴别。限制型心肌病是心内膜和心肌受到浸润或出现纤维瘢痕化，进而导致心肌顺应性下降，心室舒张充盈受限，引起全身血运循环障碍的疾病；而缩窄性心包炎是由于结核、病*、炎症或放射等各种病因导致心包弹性丧失，进而引起心脏舒张受限、全身血运循环障碍的疾病。这两类疾病均可引起双房扩大，虽然临床表现和血流动力学参数相似，但病因、治疗方法、临床预后截然不同，因此，该年轻男性患者的诊断至关重要。

ESC指南关于缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别要点（Figure4）显示：（1）缩窄性心包炎的超声心动图表现为室间隔异常抖动、心包增厚、钙化，左右房增大，吸气时二尖瓣舒张早期E峰比呼气时下降大于25%，组织多普勒提示二尖瓣环é大于8cm/s；CT/CMR表现为心包增厚大于4mm，CT提示心包钙化，核磁提示室间隔反弹，可见心包积液及黏液。（2）限制型心肌病的超声心动图表现为左室小、左右房增大、心内膜增厚，二尖瓣充盈受呼吸影响小，二尖瓣环é小于8cm/s；CT/CMR表现为无心包增厚，核磁提示心肌形态及功能正常，偶见心包积液。

Figure4

缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别要点

回顾胸部X线检查无心包钙化，超声心动图也无心包增厚的依据，既往又有结核性心包炎病史，因此需要注意该患者是否有缩窄性心包炎，但现有的影像学仍不能支持是缩窄性心包炎还是限制型心肌病。为进一步准确鉴别，行胸部增强CT检查后显示：双房扩大（以右房扩大为著）、新月征（Figure5）；心脏磁共振检查显示：双房增大、心包增厚（右心侧增厚为主）、心室舒张功能受限（Figure6）。

Figure5

胸部增强CT检查

Figure6

心脏磁共振检查

结合患者年龄、性别、病史、临床表现、心电图、胸部CT、超声心动图、心脏磁共振等依据，最后诊断为：慢性缩窄性心包炎、双房扩大、心律失常（心房扑动）、心功能Ⅱ级（NYHA分级），陈旧性结核性心包炎。

治疗策略

达比加群mgbidpo行抗凝治疗，培哚普利叔丁胺片4mgqdpo以逆转心房重构，呋塞米注射液20mgqd入壶+螺内酯片20mgqdpo以利尿减轻心脏负担；射频消融处理心房扑动，但消融时发现患者三尖瓣峡部为顺钟向折返，行三尖瓣环至下腔静脉线性消融，消融成功后，于冠状窦口行起搏测试时发现峡部存在双向阻滞，给予盐酸胺碘酮0.2gqdpo以避免传导阻滞。

术后检查与随访

术后心电图（Figure7）显示：窦性心律、Ⅰ度房室传导阻滞；术后超声心动图（Figure8）显示：二尖瓣E峰吸气变化率40%，二尖瓣环é8cm/s。

Figure7

术后心电图

Figure8

术后超声心动图

随访期间，患者的一般情况（Figure9）显示，患者未诉胸闷、心悸，腹胀、食欲下降较前明显好转。患者射频消融术后1个半月的超声结果显示，左房前后径和右房上下径较前有所缩小；但术后半年的超声结果显示，左房前后径和右房上下径较术前更大。考虑缩窄性心包炎的病因为心包弹性丧失限制了心室充盈，因此该患者最根本的病因未解除，才会导致心房在术后又继续增大。

Figure9

患者随访结果

年ESC指南提示，对于慢性缩窄性心包炎，心包剥离术是主要的治疗方法，药物治疗只适用于亚急性缩窄性心包炎和手术风险高或存在手术禁忌症的患者。药物治疗可以改善患者心衰症状，但不能延误手术时机。

临床思考

在处理双房扩大、双室不大、射血分数正常的心力衰竭患者时，应注意有无缩窄性心包炎的诊断；缩窄性心包炎起病隐匿，临床表现无特异性，误诊漏诊率高，当可疑缩窄性心包炎时，应进行详细而认真的超声心动图检查及胸部CT判读。

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