动脉导管未闭临床与影像 [复制链接]

定义：出生前，连接于肺动脉和降主动脉近端的动脉导管是开放的，生后则关闭，若生后持续开放，称为动脉导管未闭。

分类：发绀型，肺动脉血流增加。

动脉导管未闭通常为复杂性先天性心脏病的必要部分：左心发育不良综合征，导管前缩窄，主动脉弓离断，主要经未闭导管为体循环供血（右向左分流）；D型大动脉转位，必须在体循环和肺循环之间存在交通（左向右分流）；肺动脉闭锁和其他严重发绀型心脏病伴有右心侧梗阻：动脉导管用来维持肺供血（左向右分流）。

影像征象

心脏增大（左心房和左心室）

肺血增多

主动脉弓近端增大

鉴别诊断

其他原因所致左向右分流：间隔缺损、房室管、部分异常肺静脉引流；持续存在婴儿循环综合征。

病理

生后3个月动脉导管持续开放。

临床问题

出现不可逆性肺动脉高压时（艾森门格生理变化），导致逆向分流和发绀的发生与进展。

诊断要点

精确显示动脉导管对经皮封堵术具有重要意义（指导选择适当闭合装置）。

（左图）模式图显示主动脉内血流通过未闭动脉导管图分流到肺动脉，产生左向右分流，并导致左心负荷过重、左心室和升主动脉扩张。（右图）MRA斜冠状位MIP图像，显示在肺动脉和主动脉弓远端间较粗大异常通道，提示为PDA。高信号血流（Gd）从主动脉进入肺循环。

（左图）MRSSFP序列右室流出道成像，显示一微小PDA，收缩期和舒张期都持续存在质子去相位流空伪影，提示血流直接逆流到主肺动脉。（右图）同左患者，MRSSFP序列右室流出道成像，显示8mmPDA，两端连接主动脉峡部和肺动脉。本例为病史较长成人PDA患者，可见右心室扩张。

动脉导管未闭（patentductusarteriosus，PDA）：·动脉导管持续开放，开放Botali导管，开放Botallo导管。

定义：出生前，连接于肺动脉和降主动脉近端的动脉导管是开放的，出生后则关闭，若出生后持续开放，称为动脉导管未闭。分类：非发绀性先心病，肺血增加。血流动力学：在主动脉和肺动脉之间左向右分流。

PDA通常是复杂性先心病必不可少组成部分；左心发育不良综合征，导管前缩窄，主动脉弓离断：经未闭动脉导管为体循环供血（右向左分流）；D型大动脉转位：必须在体循环和肺循环之间存在交通（左向右分流）；肺动脉闭锁和其他严重发绀型心脏病伴有右心侧梗阻：动脉导管用来维持肺供血（左向右分流）。

PDA是持续存在婴儿循环综合征一部分：右向左分流。严重肺部疾病（胎粪吸入，表面活性物质缺乏，新生儿肺炎）；原发婴儿型肺动脉高压。

影像

最佳诊断线索：邻近正常导管突出部位可见主动脉和肺动脉通道相连；血流从主动脉流入肺动脉。

平片表现

胸部X线摄片

心脏增大（左心房和左心室）；肺血增加，主肺动脉增宽；主动脉弓近端增大。

CT表现

CTA：行心导管介入手术之前可准确地测量分流通道大小，为选择和放置闭合装置做准备；主动脉弓3D容积成像，清晰地显示PDA；可以清晰地显示主肺动脉扩张和冠状动脉受压。

MR表现

心电门控T1WI（黑血）成像：通过主动脉弓斜矢状位层面显示动脉导管。

MR电影稳态自由动进（SSFP）序列，可测量艾森门格肺动脉高压时右心室功能；可显示自主动脉到肺动脉分流，当出现艾森门格病理改变时，可显示双向分流。

3D增强MRA多平面重建和容积再现，可以直接观察和测量动脉导管。

相位对比成像可以定量测量左向右分流量。

超声心动图征象表现

超声心动图：胸骨上方扫查：直接显示未闭动脉导管。

脉冲多普勒：舒张期降主动脉和腹主动脉血流逆流至肺动脉（动脉导管盗血）；通过动脉导管血流加速（导管内流速比例[TVR]可以反映PDA缩窄程度）；TVR=动脉导管肺动脉部分峰值流速/主动脉部分峰值流速

彩色多普勒：显示动脉导管内血流方向；显示血流从主动脉通过PDA流入主肺动脉

血管造影表现

心脏插管造影：仅在需判断发钳型复杂先天性心脏病肺动脉高压是否可逆时进行；辅助放置动脉导管封堵闭合装置成像推荐。

成像方案

大部分病例仅依据超声心动图表现就可明确是否需要治疗。

鉴别诊断

其他原因左向右分流：（房、室）间隔缺损，房室管，部分型肺静脉异位引流。

持续性婴儿循环综合征：肺动脉高压（原发肺动脉高压或继发于严重肺脏疾病性肺动脉高压）；卵圆孔未闭，继发于深度不可逆性缺氧所致PDA。

病理

病因学：早产儿：生后持续缺氧一动脉导管闭合失败；成熟儿：母亲妊娠期风疹病*感染综合征：21-三体，4p，Holt-Oram，色素失调症。

基因学：大多数孤立性动脉导管未闭，并无特定基因学缺陷。

正常新生儿：多在出生后18~24小时动脉导管即发生功能性闭合，出生后1个月发生解剖学闭合。

PDA为出生前正常结构，出生后3个月若仍持续存在，即为病理性。

胚胎学：动脉导管起源于原始第6对动脉弓左弓。

病理生理学（单纯动脉导管未闭）：左向右分流到肺动脉，左心房和左心室容积负荷过重，重度时失代偿并导致肺水肿，艾森门格现象：肺动脉高压和右室压力过大，导致右向左分流、发绀（晚期表现），舒张期主动脉内血流可逆流，可以导致肾脏和肠道低灌注：发生肾功能不良，坏死性小肠结肠炎。

分期、分级和分类

血管造影形态学分类

A型：肺动脉连接端直径最窄

B型：主动脉连接端直径最窄

C型：全程直径一样

D型：多部位缩窄

E型：不规则圆锥形、在远离肺动脉节段显示缩窄。

大体病理和外科特征

动脉导管未闭，通常主动脉侧节段较宽：长度2~8mm，直径4~12mm单纯PDA和主动脉呈锐角连接；伴随其他先天性心脏病时，和主动脉可呈钝角连接；动脉导管肺动脉侧，壁内内膜可有肌束，呈螺旋状排列，有收缩功能；胎儿期前列腺素E，存在维持其呈松弛状态氧分压增加可引起其收缩；增厚内膜可伴有黏液变性；导管闭合后形成动脉韧带，通常发生钙化（在胸部X线上显示主动脉肺动脉窗内钙化）；动脉导管也可在右侧。

临床表现

最常见症状/体征：特征性、持续性机器样杂音；外周脉压大；充血性心力衰竭；特殊情形：从表面活性物质缺乏疾病中恢复的早产儿（缺氧情况缓解，肺血管抵抗性降低。通过动脉导管分流增加，充血性心力衰竭临床和影像学表现（心脏增大，肺水肿）。占先天性心脏病的10%~12%；1例/~个新生儿；女性稍多；常伴有早产（21%~35%）；

其它症状/体征：动脉导管动脉瘤，可由于早产儿动脉导管肺动脉侧变窄所致。

病程和预后

不可逆性肺动脉高压（艾森门格现象）→导致右至左分流，继发发绀；孤立性PDA：早期封闭预后极佳；合并复杂先心病，则预后由其他畸形程度所决定；持续存在胎儿期循环，肺动脉高压：必须行体外膜氧化治疗：缺氧→肺动脉收缩→肺血流降低一更严重缺氧。

治疗：早产儿闭合导管：咪美辛（前列腺素抑制剂），不良反应：肾衰竭，肠穿孔，颅内出血。（合并有发钳型心脏病）保持导管开放：前列腺素E1。

成熟婴儿，或儿童：手术夹闭：胸腔镜和（或）机器人胸腔镜下操作并发症：应尽力避免主动脉峡部、肺动脉或喉返神经误伤。

管腔内导管闭合术和（或）动脉导管线圈闭合术：较小动脉导管（4mm）：Gianturco线圈，较大动脉导管（4mm）：Ivalon封堵器，Rashkind和Amplatz导管闭合器。并发症：闭合装置放置位置不佳，累及左肺动脉开口（导致左肺血流降低）；失落可导致周围动脉栓塞。10%~20%不完全闭合。

诊断备忘

报告要点：清晰显示未闭动脉导管解剖细节，对经皮封堵术具有重要意义（选择适当线圈或闭合装置）；应测量主动脉端和肺动脉端动脉导管直径和长度、最窄位置和直径、与降主动脉连接角度、有无钙化等；判断是否存在并发症（例如肺动脉高压）。

内容整理自：心血管影像诊断学，第2版