治白癜风要多少钱 https://m-mip.39.net/news/mipso_6273005.html川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征，MCLS）
一、定义
川崎病（Kawasakidisease，KD），又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以全身性中/小动脉炎性疾病为主要病理改变的急性发热性出疹性自限性疾病，主要表现为发热，皮疹，粘膜疹，结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大，如不治疗，20%会出现冠状动脉损伤，从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是目前美国/日本儿童后天性心脏病的最常见原因，多在5岁之内（免疫系统尚未成俗）发病，男多于女（1.5:1）。
二、病因和流行病学
病因仍不清楚，目前认为是感染所致，但具体病原仍不清楚。（为什么是感染呢？因为其有季节性，地区性；小孩多见，大人有免疫力后几乎没有）
亚洲人或有亚洲血统多见。北京的调查数据提示发病率约为51/,(年)。
男孩多于女孩（1.5：1），唉，男人命苦啊，多数疾病多是男多见。
80-90%的病例发生在5岁之前，6个月内发病的少见（妈妈给的免疫力尚有）。
有KD家族史的发病率高，兄妹有病史的发病率较父母有病史高10倍。
多发生在冬季和夏季（不是春秋哦，因为日本人啊，极端的天气）。
三、发病机制和病理
KD是一种全身性炎症性疾病，主要影响中型动脉，特别是冠状动脉（coronaryarteries）。炎性细胞浸润（初始原因！！！！）血管组织导致血管损伤导,严重情况下会导致内皮细胞，弹性膜（elasticlamina），中层平滑肌细胞破坏（血管壁内/中两层都破坏了①）。弹性蛋白和胶原纤维的破坏和血管壁的结构完整性的损失导致动脉扩张及动脉瘤的形成（既没有弹性，血管壁又不完整，当然会因血流压力而扩大，甚至形成动脉瘤啊！！！！）。内皮细胞破坏可导致血管内血栓形成，阻断血流，愈合期，因纤维化会导致管腔狭窄。
炎性细胞浸润冠状动脉可以包括中性粒细胞，T细胞（尤其是CD8T细胞：细胞*性Tcell），嗜酸性粒细胞（eosinophils），浆细胞（plasmacells）（尤其是IgA产物），和/或巨噬细胞（macrophages）。而巨噬细胞在其他种类的血管严重不常见。（以上细胞提示异常的免疫激活，所以该病目前归类在免疫系统疾病中，所以使用IVIG有效！）
川崎病血管炎始发于冠状动脉，主要累及全身中小动脉，可导致全身血管的炎症反应，但是最后对除冠状动脉外的血管损伤最后会消失。
病理分期：
1.第一期：1-9天（这就是为什么10天内要用丙球的原因），特点是小动脉周围急性炎症变化，冠状动脉分支血管壁上的小营养动脉收到侵犯，炎性细胞浸润，但未及全层。（1周左右的初步炎症反应，呵呵）
2.第二期：为期10-21天（2-3周），冠状动脉主要分支中等大小动脉全层血管炎，可形成血栓和动脉瘤。（2-3周的完全的炎症反应—血管全层都浸润了，第1期1周就搞定了，最后一层比较难搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到发病1月左右结束。发病1个月内，随时可形成血栓/动脉瘤/冠脉扩张。这也是为什么第1次心脏超声后2-3周要复查的原因，怕出事啊！！！）
3.第三期：为期28-31天（4周左右），炎症消退修复期，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，冠脉部分或完全阻塞（该期炎症基本消退，进入修复期，持续1月左右，纤维增生，形成肉芽，内皮未完全修复，仍可形成血栓，前3期加起来就2月了，这是为什么阿司匹林要用2个月的原因，防止血栓形成啊！！！！，这也是为什么发病6-8周要再次复查心脏超声的原因，因为2个月时，心脏还在修复中，还会出现血栓和阻塞）。
4.第四期：可长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。
四、临床表现
主要表现：
疾病分为三期：1.急性发热期（持续1-2周，相当于病理期的第1期）。2.亚急性期（持续到发病后1月，相当于病理的第2期，有动脉瘤、猝死风险期）。3.恢复期（发病后6-8周，发病后2月左右，相当于病理第3期，炎症消退修复期。）
1.发热持续1-2周（病*就是这么长时间），甚至更长（3-4周），抗生素治疗无效（当然，要么是病*，要么影响到免疫系统了，抗生素都无效啊！！！）体温39-40度以上，稽留热或驰张热。一般上感发热3天左右会下降，该病不会，并且发热时伴有患儿易激惹（irritable）或反应欠佳。（和临床上见的孩子一样，热很难控制下来，老是热啊！！！）
2.眼球结合膜充血起病3-4天（和临床所见一致，发热之后最早出现，为嘛，因为球结膜的血运比皮肤多，更嫩，表现的早啊）即出现，无脓性分泌物（不会有脓，除非又继发了细菌感染，呵呵），热退后消散（有的孩子使用丙球，热退后，结合膜充血还会持续一段时间）。见图片1，2。如果不治疗的话，可能会持续1-2周。
3.唇及口腔症状（还是黏膜：大约和结膜炎发病时间差不多，可能稍后一点）唇充血皲裂（图片3），口腔黏膜弥漫充血，舌乳头凸起/充血—杨梅舌（图片4），口腔内不会有水疱、伪膜、溃疡、脓疱。（都是炎症的红/肿反应，呵呵）
4.颈部淋巴结肿大发病初起即出现（和临床表现一致，因为淋巴结是免疫防线，最早出现），热退后消失。非化脓性的颈部淋巴结肿大，单侧多于双侧的，直径可达37.5px或更大，有触痛（本来很小的东西，突然变大了，你再摸一下，能不痛吗？），表面不红（只是淋巴结的增大，血管没有扩张，所以不红），不化脓（非细菌化脓性感染）。
5.皮肤症状（该症状在不典型病例中不是很明显）发热后2-4天出现多形性红斑/猩红热样或麻疹样皮疹（图片5,17），腹股沟、躯干部多见（腹股沟和躯干部皮肤嫩啊，整天被盖着，不像大腿、胳膊等成天被晒着，都粗糙了），热退后4-5天消退。颈部、肛周、会阴皮肤发红/脱皮（图片6，15），发生在疾病的急性期（注意，不是手足的脱皮，是摩擦部位的脱皮，这些地方孩子老是动，导致磨损）。有些婴儿卡介苗接种处重新出现红斑/疱疹或结痂（接种处出现红斑、结痂就是一个炎症反应过程，与川崎的病理一致，图片9，该反应和卡介苗接种时间有关，接种后4-6个月发病的患者出现该红斑的比例高，接种3年后再出现的很少—医院，杜忠东）。
6.手足表现急性期（10-14天内）时，手掌红斑，手足硬性水肿（图片7，8，14），这个阶段患儿可能拒绝行走。亚急性期（发病2周之后）可能出现指、趾甲和皮肤交界处出现脱皮，趾的脱皮较指要晚，要轻，见图片10，11。在恢复期，发病1月之后，患儿指趾甲上可能会出现博氏线②（Beauline）见图片12，严重的，指甲可以脱落。
7.心脏表现最重要的表现就是累及心脏，50%之上会有心动过速和心室功能降低为表现的心肌炎表现（炎症反应时，当然心动过速，急性期即病理期第1期，冠脉即有炎症反应）。在急性期，伴有心包积液的心包炎是常见的。25%未经治疗的在病程的第2，3期会有动脉瘤形成，即发病2月内还是需要严密监测的，这是为嘛要在发病后1月左右，2月时复查心脏超声。内径超过8mm的冠脉动脉瘤非常危险。
其他表现：
本病是血管炎症，所以全身有血管的地方都会有影响。1.无菌性脑膜炎：易激惹、烦躁不安，少数颈项强直、惊厥、昏迷；2.消化系统：腹痛、恶心、肝炎；3.呼吸系统：（可能是川崎的病因的原发病）：咳嗽。4.无菌性炎症：尿道炎、尿道口炎（图片13）、中耳炎。5.关节炎：女孩常见，可发生在该病的任何时期。
五、诊断：
1.血液学检查：外周血白细胞升高，以粒细胞为主，伴核左移，（因为是炎症反应啊，机体代偿性增生），轻-中度正细胞性贫血（可能是炎症反应导致的炎性介质使单核巨噬细胞活化，巨噬细胞吞噬能力增强，使红细胞在脾、肝脏破坏过多；免疫机制导致的自身免疫性溶血；或细菌或病*竞争性用铁有关），血小板③早期正常，第2-3周增多（炎症反应的后续，因为炎症会导致血管内皮破坏，这是就需要更多的血小板来保证血管内皮功能正常，预防出血！！！）；血沉明显增快（炎症时，ESR升高）；CRP升高（炎症反应）；ALT，AST升高（肝脏炎症）。
2.免疫学检查血清IgG，IgM，IgA，IgE和血循环免疫复合物升高。（炎症反应时，免疫激活导致抗体等升高）
3.超声
冠状动脉大小与体表面积的关系见图片18（uptodate）。冠脉内径正常大小和年龄的关系为：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm（医院超声数据，目前这个数据较为认可），这个数值和图片18得出的数据相似。
急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可由冠脉异常：扩张、动脉瘤⑤（分为梭型和小瘤型，见图片16，最常见于左前降支和右冠状动脉：左前降枝供血范围大）、动脉狭窄。
冠状动脉内径超过相邻冠脉内径的1.5倍，叫冠脉扩张，超过2.0倍，叫冠脉瘤。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或与主动脉根部内径之比大于0.3（从这里，如果更精确些，我们可以按照冠脉内径正常大小来定：小于3岁的，大于2.5mm，3-9岁大于3mm，9-14岁的，大于3.5mm可诊断为冠脉扩张）。中国冠状动脉扩张的诊断标准为（中华儿科学会年标准，这个标准与日本动脉瘤标准一样，国内把冠脉扩张和冠脉瘤标准弄成一个了）：1）小于5岁儿童冠状动脉直径3mm，5岁及5岁以上儿童4mm；或2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大，≥1.5倍；或3）冠状动脉内径Z值≥2.0。
日本动脉瘤标准：在小于5岁的孩子中，冠脉管腔内部直径大于3mm，或者大孩子内径大于4mm；一部分血管内径为相连接血管的1.5倍；动脉管腔明显不规则。动脉瘤大小分级见表1（摘自中华儿科杂志）（由此可以看出，日本动脉扩张和动脉瘤也是一个标准，中日关于动脉瘤的标准其实是一样的）
表格1.动脉瘤大小分级（也是国内的冠脉扩张的分级）
小的冠状动脉瘤或冠状动脉扩张
冠状动脉内径≤4mm；（应75px）
或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍
中等大小冠状动脉瘤
冠状动脉内径4mm且≤8mm；
或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为正常1.5-4倍
巨大冠状动脉瘤
冠状动脉内径8mm；
或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍
4.ECG早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。
诊断标准：
ThediagnosisofKawasakidiseaserequiresthepresenceoffeverlastingatleastfivedayswithoutanyotherexplanation
