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原创郑智医学界心血管频道
医生，我的胸痛在右边……
本例学习要点
该患者是罕见的先天性解剖变异，内脏反位，即心脏在右，胃、脾脏在右，肝脏在左，俗称“镜像人”。
这种解剖变异平时没有临床症状和表现，在主动脉夹层就医检查时意外发现。临床医生应该了解这种解剖上的变异，从而作出相应的治疗上的调整。
很多影视作品中，人左侧中枪后击中心脏通常会即刻毙命，但有的人却有天生的本领，能大难不死。
这个桥段最早出现在影视作品中是年邦德电影系列中《之诺博士》（Dr.No）。影片中有一个桥段，诺博士告诉邦德，自己的心脏与常人不同，不在左侧而在右侧，如果不是这样的话他早就死在了一次谋杀当中。
图1电影中的诺博士
没有想到电影上面的这种情况居然在我身上发生了。
我是一个普普通通的农民，平时也没生过病，一直觉得自己跟正常人没有什么不同，直到有一天，我因为一场突如其医院。
医生除了告诉我一个没听说过的疾病名称主动脉夹层，还告诉我一个连我自己都不知道的秘密：我和常人不同，我是一个“镜像人”。
什么是“镜像人”
在医学上被称为内脏反位，他们不止心脏长在右侧，而且体内所有主要器官的位置与正常人都是相反的，就像一个人照镜子，自己与镜中人的关系一样。
早在十七世纪，意大利的外科手术师和解剖学家MarcoAurelioSeverino就发现了心脏生在右侧的人。一个多世纪之后，出生于苏格兰的内科医生、病理学家MatthewBaillie也描述过内脏完全反位的“镜像人”情况。与正常人不同，“镜像人”的心脏在右侧，肝脏在左侧，胃、脾脏在右侧（如图2）。
图2“镜像人”与正常人的内脏部位比较
“镜像人”是正常人吗？
内脏反位在人群中的发生率大概为万分之一到十万分之一，可以是右位心内脏反位（所有内脏都反位），还有左位心内脏反位（心脏还在左边，身体其他器官反位）。
除了内脏位置不同以外，“镜像人”在功能上大部分与正常人无异，很多“镜像人”都是在意外中发现了自己身体上的特殊性。正如上面电影系列中诺博士也是在一次意外中才得知自己身体里隐藏的秘密。
“镜像人”发生的心血管疾病
完全性内脏反位的患者除了解剖上跟正常人不同外，大部分没有临床症状或表现。上述病人因为急性胸痛就诊，在排除了急性冠脉综合征、肺栓塞后，被怀疑主动脉夹层。
医院诊断的过程和普通病人没有什么不同，只是在心脏听诊时医生发现心脏位置与常人不同，可能是右位心。胸片进一步证实了这个怀疑（图3）。
图3胸片没有放反，患者为右位心
医院后，胸腹主动脉血管成像证实了主动脉夹层这一诊断，只是内脏反位，与正常人的解剖不同（图4~7）。
图4主动脉弓层面显示主动脉弓及降主动脉在右侧，StanfordB型主动脉夹层图5心底层面显示右位心，降主动脉在右侧，降主动脉夹层图6上腹部层面显示肝脏在左侧，胃、脾脏在右侧，腹主动脉夹层图7胸腹平片显示右位心，右侧膈肌下方显示胃泡。
明确了主动脉夹层的诊断与解剖变异后，腔内治疗成为首选方案，但术中造影图像与正常人成“镜像”关系（图8、9）。
图8主动脉造影显示降主动脉夹层及破口。图像与正常人造影成“镜像”关系图9支架释放后主动脉造影，显示破口封闭良好，无内漏。
术后复查CTA情况良好（图10）。“镜像人”的反转人生在一次突发疾病中被意外发现，所幸的是，内脏反位除了解剖位置变异外并没有合并功能和结构上的异常。临床医生熟悉这些解剖变异，制定个体化手术方案，是成功救治的关键。
图10术后复查CTA假腔无活动血流
本例总结
“镜像人”是罕见的先天性解剖变异，患者可能没有任何临床症状或表现，可能在其他疾病检查中意外发现；
排查除了解剖变异外，各个系统有无功能及结构上的异常；
临床医生熟悉这些解剖变异，制定个体化方案是成功救治的关键。
专家简介
郑智
郑智，华中科技大学同医院心脏大血管外科，副主任医师，德国法兰克福大学医学博士。美国心脏病学院（ACC）国际附属会员；国际血管联盟（IUA）中国分部胸主动脉专业委员会委员；亚洲心血管及胸腔外科学会（ASCVTS）成员；世界华人医师协会(WACD)会员；医院学会血管医学专业委员会委员；中国医药教育协会胸痛专业委员会委员；提出A型主动脉夹层微创腔内治疗及“以医学人文关怀为导向”的主动脉夹层个体化治疗理念，倡导心血管急危重症救治中的“医学创新、人文创新、科普创新”，在国际期刊（SCI）及国内杂志发表医学论文三十余篇。
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：郑智
责任编辑：董小雯
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