临床上常常见到一些简单先心病(如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等)患者,由于家庭经济原因或父母长辈等医学知识缺乏等多种原因,没有及时地予以手术治疗,导致后来患者发展为肺动脉高压、右心衰,这时已经没有手术机会了,如果不仔细进行右心导管评估直接手术会带来了很大的风险,甚至加重患者的病情,缩短患者的寿命。作为临床一线的医生,每次面对失去手术机会的孩子都很惋惜心痛!疾病的发展给患者本人及其家庭,甚至社会都带来了不必要的影响。希望很多还在迷茫犹豫的家长尽早给孩子检查治疗,及时手术,才可能给患儿争取一个健康的人生！近年来,随着先心病治疗的推广和各种药物治疗先心病合并肺动脉高压药物的面世,先心病合并肺动脉高压的诊断观察和治疗已经有了长足的进展。越来越多的先心病合并肺动脉高压患者,尤其是已经失去了手术机会的先心病合并重度肺动脉高压患者,在给予降低肺动脉压力药物治疗后甚至能够获得手术根除心脏畸形的目标,即便肺血管的不可逆的损害,靶向药物治疗还可能会改善患者的生活质量,延长患者的寿命。根据病情的发展,先心病合并肺动脉高压通常治疗方法如下
1)病因治疗:就是直接矫治心脏畸形。在先心病的早期,可能没有或合并轻度的肺动脉高压,这时及时手术能根治,并且从根源上截断肺动脉高压情况的发生。手术也适合先心病合并动力型肺动脉高压,这需要右心导管检查才能明确,患者肺血管阻力不高,肺动脉压的升高主要是由于左向右大量分流所致。但是对于肺动脉阻力非常高,甚至存在右向左分流的患者来说,矫治心脏畸形不仅不能降低肺动脉压力,还有可能使肺动脉压力急剧上升甚至猝死。此外,对于部分肺血管阻力明显增加、但左向右分流为主的患者,目前可以采用靶向药物治疗。(2)药物治疗:这是对已经失去了手术治疗机会的先心病合并重度肺动脉离压(如艾森门格综合征)患者的唯一选择。药物治疗能够减轻或者逆转肺血管病变,降低肺动脉压力,达到延长患者寿命的作用。一般会采用传统内科治疗,方法有吸氧、药物治疗如利尿药、地高辛和华法林抗凝等。这是由于吸氧能够减轻肺血管痉挛,降低肺血管阻力,而且对体循环影响不大。而利尿剂和地高辛等药物的使用能够改善患者心脏功能,抗凝血治疗则能够防预肺动脉原位血栓的形成。(3)联合治疗:包括两种手段,分别是药物的联合治疗以及药物加手术的联合治疗。至于药物和手术联合治疗(Treat-Repair-Treat,T-R-T策略),这需要根据患者的肺阻力的情况采用先药物治疗后再修补或封堵缺损.术后再坚持药物治疗的方法,药物治疗能够减轻或者逆转肺动脉重塑,进一步减低肺血管阻力,降低肺动脉压力,甚至完全治愈。我们中心在近5年成功治愈了近30例的先心病肺动脉高压的患者,治疗前肺血管阻力平均大于10wood,平均肺动脉压在50mmHg以上,平均通过联合靶向药物治疗1年左右,肺血管阻力明显下降至6wood后再行修补或封堵治疗,术后坚持一段时间靶向药物治疗,大部分患者达到完全治愈,治疗效果非常好。但对于药物治疗后肺血管阻力没有明显下降的患者手术要十分慎重,不然适得其反。右心导管是评估肺血管病变程度的“金标准”,因此建议选择有经验的、规范化的肺动脉高压中心进行密切的监测随访评估,选择合适的治疗方案十分重要。综上所述,治疗先心病的根本办法就是尽早施行外科手术彻底纠正心脏血管的畸形,从而消除该畸形所引起的病理生理改变,也就是说病因治疗是关键。学龄前儿童期是施行手术的适合年龄,严重的或有必要时在婴儿期也可施行手术。不能耐受纠治手术的婴儿或儿童,可先行姑息性手术,部分地改善其病理生理变化,再进行靶向药物治疗,为以后纠治手术创造条件。李江，男，主任医师，教授，博士生导师。医院心内亚专科--检查科及肺高血压亚专科主任，全国心血管病介入诊疗技术培训基地结构心脏病介入导师，中华医学会心血管病分会全国肺血管病学组委员,中国老年保健医学研究会心脏学会心肺血管委员会副主任委员，中国心电学会无创心脏电生理专业委员会委员，湖南省心脏病预防与控制专业委员会常务委员，湖南省医学会心血管病分会肺血管病学组组长，湖南省心血管病分会超声心动图学组委员，湖南省康复医学会心理康复专业委员会委员,《中华临床医学杂志》《中国医师杂志》等编委、审稿专家。年中南大学湘雅医学院博士毕业，-年公派留学荷兰格罗林根大学医学中心从事博士后工作。长期从事心血管疾病的基础研究和临床一线工作，具有良好的医德医风及丰富的临床经验，擅长各种心血管内科疾病的诊断与介入治疗。多次承担本科生的大课教学和实习生带教以及心内科进修工作，教学质量考核成绩优良，多次获优秀脱产教师及优秀实习、见习带教老师；获中南大学第三届青年教师“三十佳”称号，多次获优秀进修带教老师称号。主持国家自然科学基金二项及省部级课题五项，多次获中华医学科技奖、湖南医学科技奖及省科学技术进步奖。以第一作者或通讯作者在国际、国内杂志发表专业论文80余篇.其中SCI收录专业论文二十余篇，主编学术专著《内科即时会诊》《心内科诊疗精要》《对肺高压说NO》《让肺高血压低头》4部。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
