常见的白癜风发病原因来源：医伯乐原创作者：狼人
患者男性，74岁，3月27日来诊。
一、主诉
阵发性憋气、胸痛2周，再发加重2小时。
二、病史询问
患者2周前劳累后出现憋气、胸痛，胸痛局限于胸骨前，无向肩背部放射.伴乏力头晕、呃逆，自觉有痰，痰不易咳出。2周来症状间断发作，活动时明显，每次持续半小时左右可缓解。无发热，无恶心、呕吐，无肢体活动障碍，无皮肤、黏膜出血，无血尿、黑便。患者2小时前无明显诱因再次发作胸痛、憋气、呼吸困难来我院急诊就诊。
(一)问诊主要内容及目的
胸痛的问诊包括两方面:首先就症状本身，要了解胸痛发作前的情况(体位或活动等)、发作起始的伴随症状(胸闷、呼吸困难、恶心、呕吐、腹部不适、大汗等)、目击者看到的情况(呼吸困难、出汗等)、发作结束时的情况(胸痛、肢体活动障碍等);其次要了解背景情况(包括心源性猝死家族史、既往病史、药物使用情况等)。
(二)问诊结果
1.患者2周前劳累后出现憋气、胸痛，胸痛局限于胸骨前，无向肩背部放射，伴乏力、头晕、呃逆，自觉有痰，痰不易咳出。
2.2周来症状间断发作，活动时明显，每次持续半小时左右可缓解。无发热，无恶心、呕吐无肢体活动障碍，无皮肤、黏膜出血，无血尿、黑便。
3.患者2小时前无明显诱因再次发作胸痛、憋气、呼吸困难，来我院急诊就诊。
4.既往高血压、冠心病、冠脉支架植入术后，20年前因胃出血行胃切除术病史。
通过问诊，可知患者胸痛与胸闷症状基本伴行出现，高度提示心血管因素导致的胸痛，同时判断患者胸痛发作时通常有用力活动、机体氧耗增加的情景，这也提示有心血疾病的可能。但是患者胸痛、胸发作特点与典型的急性冠脉综合征并不相符。
三、体格检查
当时查体
36.6℃，P80次/分，R20次/分，BP/80mmHg，神清语利，精神弱，贫血貌，皮肤黏膜苍白，双肺呼吸音粗，双下肺闻及少量湿啰音，心率80次/分，心律齐，未闻及杂音，腹软无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿，神经系统检查阴性。经皮血氧饱和度90％左右。
四、实验室和影像学检查结果。
1.血常规：WBC54.44×/L，N:0％，RBC1.94x/L，HGB65g/L，HCT20.8％，PLT×/L。
2.血气及电解质:pH7.，PaOmmHg，PaCO.8mmHg，Na+.4mmol/L，K+4.3mmol/L，Ca2+2.08mmol/L，PHOS0.77mmol/L，Glu11.23mmol/L。
3.心肌损伤标志物：CKMB＜1.0ng/ml，MYO＜0.1ng/ml，TNI＜0.05ng/ml。
4.D-二聚体：μg/L。
以上结果我院急诊科采用快速检验设备，可在30分钟内获得全部结果。如常规提示白细胞明显升高，结合患者症状，高度提示白血病可能。且患者快速心肌损伤标志物均为阴性结果，心电因ST段改变不典型，结合其病史特点，不考虑急性冠脉综合征。根据患者心电图特点现亦无恶性心律失常的证据。患者目前检查结果，动脉血气氧分压86mmHg，且无明显低氧的临床表现，胸片和心脏彩超均无明显异常提示。需要进一步行骨髓穿刺检查明确诊。
进一步检查结果：
根据我院特点，首先行心脏彩超，结果示节段性室壁运动异常，左室射血分数61％。此心脏彩超结果提示患者既往冠心病。同时因为高度怀疑白血病，完善骨髓穿刺检査:慢性粒细胞白血病(慢性期)。
五、治疗方案
1.慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血，并且能够通过血液在全身扩散，导致患者出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
2.慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
(1)慢性期:治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基脲、干扰素或甲磺酸伊马替尼(格列卫)等。某些年轻患者可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案：
1）酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
①伊马替尼，mg，口服，1次/日。
②尼罗替尼，mg，口服，2次/日。
③达沙替尼，mg，口服，1次/日。
2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
(2)加速期和急变期:疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案：
1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼或者达沙替尼。
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
3)可采用新药临床试验。
(3)一些患者诊断时，外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的*性物质排出体外。
六、本疾病临床表现及诊断
(一)临床表现
1.多发人群慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3％，占成人白血病的20％；一般人群中，大约每10万有1-2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。90％患者存在Ph染色体。
2.临床分期慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三期:慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90％的患者诊断时为慢性期，每年3％～4％的慢性期会进展为急变期。
3.疾病症状因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多患者没有症状，尤其在早期的患者，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含
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(1)贫血:表现为乏力、头量、面色苍白或活动后气促等。
(2)反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞。
(3)出血倾向:容易出血、出血不止、牙眼出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起。
(4)牌大，不明原因的消瘦及盗汗等。
(二)疾病诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断。表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
1.慢性期
(1)白细胞増多(一般＞20×/L，早期可超过50x/L，晚期可达×/L以上)。
(2)外周血碱性粒细胞增多。
(3)外周血及骨髓原始细胞＜5％，可见大量中晚幼粒细胞。
2.加速期
(1)外周血及骨髓原始细胞10％～19％。
(2)外周血碱性粒细胞≥20％。
(3)持续血小板减少。
(4)出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学(即除Ph染色体外又出现其他染色体异常)。
3.急变期
(1)外周血及骨髓原始细胞≥20％。
(2)骨髓外原始细胞侵犯。
七、对本病例的思考
1.本例是一例以胸痛、胸闷、呼吸困难为主要症状的白血病病例。通过血常规、骨髓穿刺等一系列检查，最终确诊为慢性粒细胞白血病。
2.对于初诊胸痛的患者，一般急诊医师都会比较重视，着重心脏专科检查，如电生理检查或心导管检査，在多数急诊室不能完成，需要专科完成。医院，急诊已经可以完成超声心动图、Holters等特殊检查，对有高危因素又未能收入院的患者，急诊医师要尽可能多地完成这些检查，以确保患者安全。
3.以胸痛首诊的患者，还需要在急诊除外一些急危重症，如心绞痛、急性心肌梗死、急性肺动脉栓塞、主动脉夹层、急性心肌炎、急性心包炎、急性肺炎、急腹症等。
4.白细胞淤滞症(leukostasis)，WBC＞×/L时会出现，有呼吸困难、呼吸窘迫、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等临床表现，病理上表现为白血病血栓梗死与出血并存，会增加患者的早期死亡率。高白细胞血症需要紧急处理，如血细胞分离机，进行白细胞单采，化疗药物，水化碱化尿液，保证每日尿量大于ml，预防高尿酸血症、酸中*、电解质紊乱、凝血异常等并发症。本例患者有胸闷、憋气、呼吸困难等症状，考虑可能与白细胞淤滞症相关。且明确诊断，则需要立即进行血液专科治疗。
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