北京专业手足癣医院 http://pf.39.net/bdfyy/zjft/210630/9125676.html儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一种少见、具有遗传特征的恶性心律失常，以运动或情绪激动诱发的双向性或多形性室速为特征，是儿童、青少年发生心源性猝死的重要病因之一。在第29届长城国际心脏病学会议上，医院李志强教授分享了一则情绪激动诱发多形性室速患者的诊疗历程，一起来看下吧。
病例概况
女性，26岁，主诉"间断性心慌、胸闷16年，加重1个月"。
现病史
16年前患者情绪激动后出现晕厥，无抽搐及大小便失禁，医院诊断为"室性早搏"，经药物治疗后缓解。5年前再次因情绪激动出现晕厥，未进行特殊处理，此后常因情绪激动或劳累出现心慌、胸闷等症状，伴胸前区疼痛，但未再发晕厥。1个月前再次因情绪激动发生晕厥。
既往史
3年前发现乙肝病*阳性，2年半前出现腹水，于医院住院治疗半月后好转出院，后体检发现"乙肝早期肝硬化"。
家族史
无。
相关检查
入院心电图示窦性心律，短阵多形性室速（图1）。
图1.入院心电图。
动态心电图示频发多源室早（室早总数次），短阵室速（共检出阵），慢频率状态时U波明显。
超声、X线胸片、心脏MRI检查结果均正常。
诊疗经过
结合患者超声、MRI检查结果，可排除结构性心脏病，考虑遗传性心律失常可能。根据以下诊断思路，初步考虑患者为CPVT。
图2.诊断思路。初步诊断
心律失常
——CPVT、频发室早、心功能IV级
慢性乙型病*性肝炎
治疗策略
患者静息心电图理应无异常，但结果发现频发室早，猜测可能与乙肝感染有一定关系。既往文献曾经报道，乙肝感染可能损伤β1受体，进而引起交感神经活性异常。
遂给予酒石酸美托洛尔、恩替卡韦、复方甘草酸甘片治疗，4天后心电监护无任何变化。考虑进一步治疗，尝试行射频消融术，术中多次标测，反复消融，效果不佳；患者情绪激动，胸闷等不适感明显，故结束介入治疗。
图3.术后Holter示心电图随情绪波动而变化。药物调整
加用美西律mg，tid，患者症状有所改善，遂出院。一月后复查，患者此期间未再发生过晕厥，动态心电图显示室早、室速均明显减少。
总结
根据年遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识，符合以下任意一条，可诊断CPVT。
①年龄＜40岁，心脏结构、静息心电图无异常，不能用其他原因解释的由运动或情绪激动诱发的双向室速（bVT）或多形性室速（pVT）；②携带致病性基因突变的患者（先证者或家庭成员）；③CPVT先证者的家庭成员在排除器质性心脏疾病后，表现有运动诱发的室性期前收缩或bVT或pVT。
对于CPVT患者，早期诊断很关键，患者一般存在明显诱因，心电图表现较为典型，无结构性心脏病，同时不伴QT间期延长。在治疗方面，首选β受体阻滞剂，如晕厥发作频繁，可考虑置入ICD。
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