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动脉导管未闭临床与影像 [复制链接]

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疾病要点动脉导管未闭

定义:出生前,连接于肺动脉和降主动脉近端的动脉导管是开放的,生后则关闭,若生后持续开放,称为动脉导管未闭。

分类:发绀型,肺动脉血流增加。

动脉导管未闭通常为复杂性先天性心脏病的必要部分:左心发育不良综合征,导管前缩窄,主动脉弓离断,主要经未闭导管为体循环供血(右向左分流);D型大动脉转位,必须在体循环和肺循环之间存在交通(左向右分流);肺动脉闭锁和其他严重发绀型心脏病伴有右心侧梗阻:动脉导管用来维持肺供血(左向右分流)。

影像征象

心脏增大(左心房和左心室)

肺血增多

主动脉弓近端增大

鉴别诊断

其他原因所致左向右分流:间隔缺损、房室管、部分异常肺静脉引流;持续存在婴儿循环综合征。

病理

生后3个月动脉导管持续开放。

临床问题

出现不可逆性肺动脉高压时(艾森门格生理变化),导致逆向分流和发绀的发生与进展。

诊断要点

精确显示动脉导管对经皮封堵术具有重要意义(指导选择适当闭合装置)。

(左图)模式图显示主动脉内血流通过未闭动脉导管图分流到肺动脉,产生左向右分流,并导致左心负荷过重、左心室和升主动脉扩张。(右图)MRA斜冠状位MIP图像,显示在肺动脉和主动脉弓远端间较粗大异常通道,提示为PDA。高信号血流(Gd)从主动脉进入肺循环。

(左图)MRSSFP序列右室流出道成像,显示一微小PDA,收缩期和舒张期都持续存在质子去相位流空伪影,提示血流直接逆流到主肺动脉。(右图)同左患者,MRSSFP序列右室流出道成像,显示8mmPDA,两端连接主动脉峡部和肺动脉。本例为病史较长成人PDA患者,可见右心室扩张。

动脉导管未闭疾病

动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA):·动脉导管持续开放,开放Botali导管,开放Botallo导管。

定义:出生前,连接于肺动脉和降主动脉近端的动脉导管是开放的,出生后则关闭,若出生后持续开放,称为动脉导管未闭。分类:非发绀性先心病,肺血增加。血流动力学:在主动脉和肺动脉之间左向右分流。

PDA通常是复杂性先心病必不可少组成部分;左心发育不良综合征,导管前缩窄,主动脉弓离断:经未闭动脉导管为体循环供血(右向左分流);D型大动脉转位:必须在体循环和肺循环之间存在交通(左向右分流);肺动脉闭锁和其他严重发绀型心脏病伴有右心侧梗阻:动脉导管用来维持肺供血(左向右分流)。

PDA是持续存在婴儿循环综合征一部分:右向左分流。严重肺部疾病(胎粪吸入,表面活性物质缺乏,新生儿肺炎);原发婴儿型肺动脉高压。

影像

最佳诊断线索:邻近正常导管突出部位可见主动脉和肺动脉通道相连;血流从主动脉流入肺动脉。

平片表现

胸部X线摄片

心脏增大(左心房和左心室);肺血增加,主肺动脉增宽;主动脉弓近端增大。

CT表现

CTA:行心导管介入手术之前可准确地测量分流通道大小,为选择和放置闭合装置做准备;主动脉弓3D容积成像,清晰地显示PDA;可以清晰地显示主肺动脉扩张和冠状动脉受压。

MR表现

心电门控T1WI(黑血)成像:通过主动脉弓斜矢状位层面显示动脉导管。

MR电影稳态自由动进(SSFP)序列,可测量艾森门格肺动脉高压时右心室功能;可显示自主动脉到肺动脉分流,当出现艾森门格病理改变时,可显示双向分流。

3D增强MRA多平面重建和容积再现,可以直接观察和测量动脉导管。

相位对比成像可以定量测量左向右分流量。

超声心动图征象表现

超声心动图:胸骨上方扫查:直接显示未闭动脉导管。

脉冲多普勒:舒张期降主动脉和腹主动脉血流逆流至肺动脉(动脉导管盗血);通过动脉导管血流加速(导管内流速比例[TVR]可以反映PDA缩窄程度);TVR=动脉导管肺动脉部分峰值流速/主动脉部分峰值流速

彩色多普勒:显示动脉导管内血流方向;显示血流从主动脉通过PDA流入主肺动脉

血管造影表现

心脏插管造影:仅在需判断发钳型复杂先天性心脏病肺动脉高压是否可逆时进行;辅助放置动脉导管封堵闭合装置成像推荐。

成像方案

大部分病例仅依据超声心动图表现就可明确是否需要治疗。

鉴别诊断

其他原因左向右分流:(房、室)间隔缺损,房室管,部分型肺静脉异位引流。

持续性婴儿循环综合征:肺动脉高压(原发肺动脉高压或继发于严重肺脏疾病性肺动脉高压);卵圆孔未闭,继发于深度不可逆性缺氧所致PDA。

病理

病因学:早产儿:生后持续缺氧一动脉导管闭合失败;成熟儿:母亲妊娠期风疹病*感染综合征:21-三体,4p,Holt-Oram,色素失调症。

基因学:大多数孤立性动脉导管未闭,并无特定基因学缺陷。

正常新生儿:多在出生后18~24小时动脉导管即发生功能性闭合,出生后1个月发生解剖学闭合。

PDA为出生前正常结构,出生后3个月若仍持续存在,即为病理性。

胚胎学:动脉导管起源于原始第6对动脉弓左弓。

病理生理学(单纯动脉导管未闭):左向右分流到肺动脉,左心房和左心室容积负荷过重,重度时失代偿并导致肺水肿,艾森门格现象:肺动脉高压和右室压力过大,导致右向左分流、发绀(晚期表现),舒张期主动脉内血流可逆流,可以导致肾脏和肠道低灌注:发生肾功能不良,坏死性小肠结肠炎。

分期、分级和分类

血管造影形态学分类

A型:肺动脉连接端直径最窄

B型:主动脉连接端直径最窄

C型:全程直径一样

D型:多部位缩窄

E型:不规则圆锥形、在远离肺动脉节段显示缩窄。

大体病理和外科特征

动脉导管未闭,通常主动脉侧节段较宽:长度2~8mm,直径4~12mm单纯PDA和主动脉呈锐角连接;伴随其他先天性心脏病时,和主动脉可呈钝角连接;动脉导管肺动脉侧,壁内内膜可有肌束,呈螺旋状排列,有收缩功能;胎儿期前列腺素E,存在维持其呈松弛状态氧分压增加可引起其收缩;增厚内膜可伴有黏液变性;导管闭合后形成动脉韧带,通常发生钙化(在胸部X线上显示主动脉肺动脉窗内钙化);动脉导管也可在右侧。

临床表现

最常见症状/体征:特征性、持续性机器样杂音;外周脉压大;充血性心力衰竭;特殊情形:从表面活性物质缺乏疾病中恢复的早产儿(缺氧情况缓解,肺血管抵抗性降低。通过动脉导管分流增加,充血性心力衰竭临床和影像学表现(心脏增大,肺水肿)。占先天性心脏病的10%~12%;1例/~个新生儿;女性稍多;常伴有早产(21%~35%);

其它症状/体征:动脉导管动脉瘤,可由于早产儿动脉导管肺动脉侧变窄所致。

病程和预后

不可逆性肺动脉高压(艾森门格现象)→导致右至左分流,继发发绀;孤立性PDA:早期封闭预后极佳;合并复杂先心病,则预后由其他畸形程度所决定;持续存在胎儿期循环,肺动脉高压:必须行体外膜氧化治疗:缺氧→肺动脉收缩→肺血流降低一更严重缺氧。

治疗:早产儿闭合导管:咪美辛(前列腺素抑制剂),不良反应:肾衰竭,肠穿孔,颅内出血。(合并有发钳型心脏病)保持导管开放:前列腺素E1。

成熟婴儿,或儿童:手术夹闭:胸腔镜和(或)机器人胸腔镜下操作并发症:应尽力避免主动脉峡部、肺动脉或喉返神经误伤。

管腔内导管闭合术和(或)动脉导管线圈闭合术:较小动脉导管(4mm):Gianturco线圈,较大动脉导管(4mm):Ivalon封堵器,Rashkind和Amplatz导管闭合器。并发症:闭合装置放置位置不佳,累及左肺动脉开口(导致左肺血流降低);失落可导致周围动脉栓塞。10%~20%不完全闭合。

诊断备忘

报告要点:清晰显示未闭动脉导管解剖细节,对经皮封堵术具有重要意义(选择适当线圈或闭合装置);应测量主动脉端和肺动脉端动脉导管直径和长度、最窄位置和直径、与降主动脉连接角度、有无钙化等;判断是否存在并发症(例如肺动脉高压)。

典型病例

内容整理自:心血管影像诊断学,第2版

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