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先天性脊柱侧弯,患病原因复杂,临床表现较 [复制链接]

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导语:顾名思义,先天性脊柱侧弯属于一种先天性疾病,同时也是较为罕见的疾病,发病率在0.5‰~1‰之间,占所有脊柱侧弯患者的10%以上,虽然这个数字看着并不大也很容易被忽视,但罕见病的意义就在于因为罕见所以大家才应该更重视才行。先天性脊柱侧弯大部分情况下都比较僵硬且很难矫正,所以说在患上此病之后就会造成非常严重的畸形,且偶尔还能见到先天性脊柱侧弯患者在出生的时候就会出现异常情况,但发生异常情况的患者是比较少见的,所以大家也不要太过于担心。

01什么是先天性脊柱侧弯?有什么临床症状

1、先天性脊柱侧弯的概述

通过上文大家可以了解到先天性脊柱侧弯是一种罕见疾病,且也是一种先天性疾病,大部分患者在刚出生的时候就患上了此病,但此病的病因尚未弄清。一般情况下此病患者通过影像技术检查是能够对病情进行观察的,可能会出现先天性椎体异常的情况,偶尔可见先天性脊柱侧弯的患者出现脊柱侧后的情况。

相对来讲,这种状态可能会发生在患者出生后不久,发病症状均比较罕见,但也很容易发现,比如出现长周期较长的急性症状,主要表现在患者都记住部分,且自身有病史的患者还会出现异常僵硬的情况,不容易纠正。根据目前临床对于此病的研究表示,可以将其分为两类,一类是形成障碍;一类是混合畸形;主要表现就是先天性脊柱侧弯,也就是半椎体和分解不良等症状。

2、临床症状

一个先天性脊柱侧弯患者可能会在早期出现的一些比较罕见的现象,如肌肉在肩部的位置发生改变,也就是患者的肩部的高度可能会出现明显改变,或者是出现高低不一的情况。此外,患者的腰部还有可能会增长皱纹,且是非常明显的皱纹,部分患者腰部两侧还有可能会形成背部不对称的情况。此外,先天性脊柱侧弯的患者还有可能会出现脊柱平衡的情况,但一般情况下只会发生在先天性畸形的的情况下。

02先天性脊柱侧弯患者可以用什么检查方案?会出现什么并发症

1、检查

可以采用从患者的腋下悬吊来观察脊柱侧弯的僵硬程度和柔韧性以及采用检查神经系统观察肌张力是否有增高或者减低的情况来判断是否存在先天畸形。注意在拍摄全脊柱悬吊位以及仰卧位正侧位片时,要注意观察肋椎椎体角度的差异,也可通过体格检查来判断有误明显脊柱侧弯的情况,但是最终脊柱侧弯的角度还是的根据X线的测量标准来定。

2、并发症

部分患者可能会伴有许多其他畸形出现,其中泌尿生殖系统畸形的发生率最高,如乳腺双输尿管、单肾、交叉肾异位、尿路堵塞等情况,同时还有可能会伴随出现许多其他的异常,比如先天性心脏病、Goldenhar综合征、spregel畸形、klippellFeil畸形等并发症。

值得一提的先天性脊柱侧弯的患者中,出现脊髓纵裂以及脊髓栓系综合征的患者比较常见,而对于先天性脊柱侧弯的患者来讲,最重要的就是判断病情的进展程度,而难的是在最初的诊断时是比较难做出判断的,比如部分混合畸形患者会同时出现多种畸形,如半椎体和骨桥畸形,而各部分的畸形是可以相互抵消相互影响的,进而保证脊柱达到一个平衡的作用,且进展的可能性也不会很大。

03先天性脊柱侧弯能够治疗吗

能够治疗或者是不能够治疗这个问题,非常遗憾小编无法给出一个准确大回答,当然若是想要进一步了解得话还是进行专业咨询为好。但目前在临床上根据先天性脊柱侧弯患者不同的病情,临床的治疗手段还是有很多种的,比如支具治疗、手术治疗等。

1、支具治疗

此治疗方法的适应性有定的局限性,比较适合在未成熟、畸形逐渐加重以及记住侧弯节段长还柔软的患者,且不需要在进展的情况下时用支架,但是畸形自动改善的话则不能使用,而对于较短的刚性段,支撑处理的作用是无效的。

2、非手术治疗

临床最常见针对此病的非手术治疗方法为观察法,但只适用在对自然病史不明确的病人,并且对于半椎体或是混合型畸形也可以进行观察,注意不适合用在单侧骨桥形成的患者身上。其主要的观测方式为每4-6个月进行一次随访病定期进行立卧X线检查。

3、手术治疗

①单纯脊柱融合手术

首先要目标不是为了纠正脊柱侧弯而是稳定脊柱,防止病情进一步恶化,尤其是缸体型支架矫正无效,脊柱侧凸加重的患者,可以采用单纯的后路融合手术。注意在单侧凸不分段的情况下,是不需要过分的融合分段的上下活动单元的,但是骨移植的话需要充足,最好是自体骨移植,患者年龄若是很小的话,是很难获得骨骼的,也可以采用异体骨来提高生活水平。

②半椎体切除以及楔形截骨术

针对刚性角形畸形的患者,在继发性脊柱侧弯没有完全法阵成结构性脊柱侧弯的情况下就可以使用半椎体切除以及楔形截骨术来治疗。

结语:值得一提的是先天性疾病是很难被发现的,治疗的时候也比较难,大部分患者的预后效果都不是很理想很遗憾,小编只能建议患者在治疗的时候注意一下细节病积极配合医生治疗,避免出现一些对身体不利的影响,进而来帮助提高提高生活质量。但是此病患者或者是家属也不能因为此病的预后效不理想就对患者放弃治疗,应该给予患者心里安慰,让患者保持好一个积极地面对病魔的态度,才能最大程度的提高患者的生命。

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